枕叶癫痫是指癫痫样异常放电起源于枕叶的癫痫。临床分为原发性枕叶癫痫和继发性枕叶癫痫两种类型，前者又称为儿童良性枕叶癫痫，包括早发型良性儿童枕叶癫痫和晚发型儿童枕叶癫痫，多见于儿童，疗效显著，愈合良好；后者称为症状性枕叶癫痫，常继发于各种脑损伤，如局灶性皮层发育不良、脑外伤、脑出血、脑肿瘤等。有文献报道枕叶癫痫在局灶性癫痫中仅占 2%～13%。常以各种视觉症状和眼部运动症状起始，同时可表现为各种扩散后症状。为进一步加深对枕叶癫痫症状学的认识，本文对枕叶癫痫症状学研究进展作一综述。
引用本文： 唐攀. 枕叶癫痫症状学研究进展. 癫痫杂志, 2022, 8(1): 62-64. doi: 10.7507/2096-0247.20220015 复制
枕叶癫痫是指癫痫样异常放电起源于枕叶的癫痫，有些文献报道枕叶癫痫在局灶性癫痫中仅占 2%～13%[1]。常以各种视觉症状和眼部运动症状起始[2]，同时可表现为各种扩散后症状。本文旨在对枕叶癫痫的相关症状学进行综述，阐述枕叶癫痫的症状学演变与其癫痫网络的对应关系，为进一步理解枕叶癫痫提供借鉴。
1 枕叶的解剖和纤维联系
枕叶是大脑半球后端的部分，包括背外侧面、内侧面和底面；背外侧面通过顶枕沟上端和枕前切迹的连线与顶叶和颞叶分界；内侧面通过顶枕沟与顶叶分界，其中距状裂将枕叶分为其上的楔叶和其下的舌回；底面通过枕前切迹与胼胝体压部下方的连线作为前界，与颞叶底面分界。枕叶包括初级视觉皮层（17 区）和周围的视觉联络皮层（18 区和 19 区）。初级视觉皮层接受来自外侧膝状体的信息传入，对物体运动方向、角度、速度、对比度、颜色和视差敏感，然后传至视觉联合皮层，对信息进一步整合，以更精细的方式作出反应。枕叶与听觉中枢、杏仁核、额眼区、顶内沟眼区等许多结构相互联系，其传导通路主要包括背侧通路和腹侧通路[3]，背侧通路是指从枕叶出发，在大脑背外侧面经过顶叶，再进一步向前传导至额叶，与物体的视空间协调功能有关[4, 5]；腹侧通路是指从枕叶出发，向前下传导至颞叶，或再进一步向前传导至额叶，与目标识别有关[6]。当然，枕叶出发经过顶叶后并非都是走背侧通路通往额叶，也可以经过楔前叶等顶叶内侧结构通往颞叶。研究发现，背侧通路和腹侧通路相互联系，有助于复杂行为的完成[7, 8]。
枕叶与其它脑区联系的主要纤维束包括额枕上束、下纵束和额枕下束，这些纤维束在外科手术是需要重点保护避免损伤的[9, 10]。额枕上束起始于枕顶区的背内侧，可以经过大脑背外侧面直达额区，是背侧通路的主要结构；下纵束起始于枕区，是联系枕区、颞枕区、前颞区的白质纤维，是腹侧通路的主要结构；额枕下束连接枕叶、颞叶，经过颞叶和岛叶深部，进一步与额叶联系，其与下纵束关系密切，很大部分位于下纵束内。故枕叶与邻近结构及远隔结构联系复杂，相应的枕叶癫痫的症状学也复杂多样。
2 枕叶癫痫的症状学
根据对各脑叶功能分区研究及各癫痫中心颅内电刺激研究，综合个案报道的症状学，枕叶癫痫的症状可概括为以下几个方面：视觉症状、眼部运动症状和扩散后症状。
视觉症状包括简单视幻觉、复杂视幻觉、视错觉以及负性视觉症状[11-14]。闪光、暗点、各种颜色的简单图形等属于简单视幻觉，可据此定位于距状裂周围的初级视觉皮层[15]，若出现在一侧，则可定于对侧，其定位定侧意义较为可靠；面孔、人物、动物、场景等复杂视幻觉以及视物变大、视物变小等视错觉，可据此定位于视觉联络皮层，以及颞叶或顶枕交界区[16]，有学者指出复杂性视幻觉在癫痫累及边缘系统时才会出现[17]。但视觉先兆并不是枕叶癫痫特有的先兆，在 顶叶癫痫、颞叶癫痫甚至额叶癫痫中都能观察到视觉先兆[18]。而黑朦、视物模糊等负性视觉症状更多来自颞枕交界区[19]，但其定位意义不是很可靠，可为发作后症状，但较少为发作期症状。总之，视觉先兆是枕叶癫痫较为特征性的表现，在有多种先兆时，视觉先兆应是最早出现的。
眼部运动症状包括强制性眼斜、眼的阵挛或眼震、反复的眼睑眨动或扑动，定位均需考虑枕叶可能，当然需与强直、阵挛、肌阵挛等全面性癫痫以及岛叶等局灶性癫痫相鉴别。目前认为头和眼球向一侧的偏转常具有特征性意义，有人认为头和眼的强直性和或阵挛性向病灶对侧偏转在枕叶癫病中比在额叶癫病中定位意义更大，是可靠的定侧指标。 Munari 等[20]报道了 16 例枕叶癫痫患者，共计 49 次偏转发作，其中 48 次向对侧偏转，而 Williamson 等[11]研究了 16 例仅眼球偏转发作的枕叶癫痫病例，有 13 例为向对侧偏转，3 例向同侧偏转。以往文献报道枕叶癫痫偏转发作占 29%[21]，枕叶癫痫偏转发作的发生机制考虑可能与枕叶放电通过视通路扩散到额叶的凝视中枢有关。枕叶癫痫发作时或发作后常常会出现头痛、呕吐的症状。
枕叶癫痫扩散后症状可表现为多种多样，可以表现为眩晕、精神症状、腹部感觉等[22, 23]，这与传导通路密切相关。若沿背侧通路传导至中央后回，可出现面部、肢体等部位的麻木感、针刺感等感觉异常；传导至顶下小叶，还可出现眩晕感、漂浮感、空间失定向、躯体失认、失写等症状；传导至顶内沟眼区，可导致眼的偏转，多为偏向对侧；若进一步向前传导至额叶，则可出现额叶癫痫相关症状，比如传导至中央前回，可出现肢体强直、阵挛、肌阵挛等简单运动症状；传导至运动前区，可出现偏转发作以及过度运动 2 型症状；若进一步向前传导至前额，可出现过度运动 1 型症状；若沿大脑半球内侧面传导至辅助运动区，则可出现不对称强直，若传导至前扣带回、眶额、额极等部位，则可出现生气、愤怒、恐惧等负面情绪表现及瞳孔散大、心悸、气促等自主神经症状。当然枕叶癫痫也可向前下沿腹侧通路传导至颞叶，若传导至颞叶新皮层，在颞横回或颞上回中部，可出现听幻觉或听错觉等听觉症状，在优势半球，还可出现感觉性失语或命名性失语；若传导至颞叶内侧结构，比如杏仁核、海马，则可表现为复杂部分性发作，伴或不伴自动症表现。
综上，枕叶癫痫的症状学表现多种多样，有些枕叶癫痫先出现视觉症状或眼部运动症状等枕叶局部症状，再表现为扩散后症状，通过对症状学演变分析，不难考虑到枕叶癫痫可能，但有些枕叶癫痫起始即表现为扩散后症状，而无枕叶癫痫相关先兆表现，而且扩散后症状还多种多样，脑电图有时也不能提供准确的定位定侧信息[22]，磁共振有时无明显责任病灶或病变较为广泛，这都给我们对癫痫灶定位带来了诸多困难，也是相较于颞叶癫痫而言，枕叶癫痫手术治疗效果差的主要原因[24]，所以除了需掌握脑电图特征外，提高对枕叶癫痫的认识，熟练掌握枕叶癫痫的症状学、枕叶癫痫相关的神经网络以及症状学与神经网络的关系至关重要。
枕叶癫痫是指癫痫样异常放电起源于枕叶的癫痫，有些文献报道枕叶癫痫在局灶性癫痫中仅占 2%～13%[1]。常以各种视觉症状和眼部运动症状起始[2]，同时可表现为各种扩散后症状。本文旨在对枕叶癫痫的相关症状学进行综述，阐述枕叶癫痫的症状学演变与其癫痫网络的对应关系，为进一步理解枕叶癫痫提供借鉴。
1 枕叶的解剖和纤维联系
枕叶是大脑半球后端的部分，包括背外侧面、内侧面和底面；背外侧面通过顶枕沟上端和枕前切迹的连线与顶叶和颞叶分界；内侧面通过顶枕沟与顶叶分界，其中距状裂将枕叶分为其上的楔叶和其下的舌回；底面通过枕前切迹与胼胝体压部下方的连线作为前界，与颞叶底面分界。枕叶包括初级视觉皮层（17 区）和周围的视觉联络皮层（18 区和 19 区）。初级视觉皮层接受来自外侧膝状体的信息传入，对物体运动方向、角度、速度、对比度、颜色和视差敏感，然后传至视觉联合皮层，对信息进一步整合，以更精细的方式作出反应。枕叶与听觉中枢、杏仁核、额眼区、顶内沟眼区等许多结构相互联系，其传导通路主要包括背侧通路和腹侧通路[3]，背侧通路是指从枕叶出发，在大脑背外侧面经过顶叶，再进一步向前传导至额叶，与物体的视空间协调功能有关[4, 5]；腹侧通路是指从枕叶出发，向前下传导至颞叶，或再进一步向前传导至额叶，与目标识别有关[6]。当然，枕叶出发经过顶叶后并非都是走背侧通路通往额叶，也可以经过楔前叶等顶叶内侧结构通往颞叶。研究发现，背侧通路和腹侧通路相互联系，有助于复杂行为的完成[7, 8]。
枕叶与其它脑区联系的主要纤维束包括额枕上束、下纵束和额枕下束，这些纤维束在外科手术是需要重点保护避免损伤的[9, 10]。额枕上束起始于枕顶区的背内侧，可以经过大脑背外侧面直达额区，是背侧通路的主要结构；下纵束起始于枕区，是联系枕区、颞枕区、前颞区的白质纤维，是腹侧通路的主要结构；额枕下束连接枕叶、颞叶，经过颞叶和岛叶深部，进一步与额叶联系，其与下纵束关系密切，很大部分位于下纵束内。故枕叶与邻近结构及远隔结构联系复杂，相应的枕叶癫痫的症状学也复杂多样。
2 枕叶癫痫的症状学
根据对各脑叶功能分区研究及各癫痫中心颅内电刺激研究，综合个案报道的症状学，枕叶癫痫的症状可概括为以下几个方面：视觉症状、眼部运动症状和扩散后症状。
视觉症状包括简单视幻觉、复杂视幻觉、视错觉以及负性视觉症状[11-14]。闪光、暗点、各种颜色的简单图形等属于简单视幻觉，可据此定位于距状裂周围的初级视觉皮层[15]，若出现在一侧，则可定于对侧，其定位定侧意义较为可靠；面孔、人物、动物、场景等复杂视幻觉以及视物变大、视物变小等视错觉，可据此定位于视觉联络皮层，以及颞叶或顶枕交界区[16]，有学者指出复杂性视幻觉在癫痫累及边缘系统时才会出现[17]。但视觉先兆并不是枕叶癫痫特有的先兆，在 顶叶癫痫、颞叶癫痫甚至额叶癫痫中都能观察到视觉先兆[18]。而黑朦、视物模糊等负性视觉症状更多来自颞枕交界区[19]，但其定位意义不是很可靠，可为发作后症状，但较少为发作期症状。总之，视觉先兆是枕叶癫痫较为特征性的表现，在有多种先兆时，视觉先兆应是最早出现的。
眼部运动症状包括强制性眼斜、眼的阵挛或眼震、反复的眼睑眨动或扑动，定位均需考虑枕叶可能，当然需与强直、阵挛、肌阵挛等全面性癫痫以及岛叶等局灶性癫痫相鉴别。目前认为头和眼球向一侧的偏转常具有特征性意义，有人认为头和眼的强直性和或阵挛性向病灶对侧偏转在枕叶癫病中比在额叶癫病中定位意义更大，是可靠的定侧指标。 Munari 等[20]报道了 16 例枕叶癫痫患者，共计 49 次偏转发作，其中 48 次向对侧偏转，而 Williamson 等[11]研究了 16 例仅眼球偏转发作的枕叶癫痫病例，有 13 例为向对侧偏转，3 例向同侧偏转。以往文献报道枕叶癫痫偏转发作占 29%[21]，枕叶癫痫偏转发作的发生机制考虑可能与枕叶放电通过视通路扩散到额叶的凝视中枢有关。枕叶癫痫发作时或发作后常常会出现头痛、呕吐的症状。
枕叶癫痫扩散后症状可表现为多种多样，可以表现为眩晕、精神症状、腹部感觉等[22, 23]，这与传导通路密切相关。若沿背侧通路传导至中央后回，可出现面部、肢体等部位的麻木感、针刺感等感觉异常；传导至顶下小叶，还可出现眩晕感、漂浮感、空间失定向、躯体失认、失写等症状；传导至顶内沟眼区，可导致眼的偏转，多为偏向对侧；若进一步向前传导至额叶，则可出现额叶癫痫相关症状，比如传导至中央前回，可出现肢体强直、阵挛、肌阵挛等简单运动症状；传导至运动前区，可出现偏转发作以及过度运动 2 型症状；若进一步向前传导至前额，可出现过度运动 1 型症状；若沿大脑半球内侧面传导至辅助运动区，则可出现不对称强直，若传导至前扣带回、眶额、额极等部位，则可出现生气、愤怒、恐惧等负面情绪表现及瞳孔散大、心悸、气促等自主神经症状。当然枕叶癫痫也可向前下沿腹侧通路传导至颞叶，若传导至颞叶新皮层，在颞横回或颞上回中部，可出现听幻觉或听错觉等听觉症状，在优势半球，还可出现感觉性失语或命名性失语；若传导至颞叶内侧结构，比如杏仁核、海马，则可表现为复杂部分性发作，伴或不伴自动症表现。
综上，枕叶癫痫的症状学表现多种多样，有些枕叶癫痫先出现视觉症状或眼部运动症状等枕叶局部症状，再表现为扩散后症状，通过对症状学演变分析，不难考虑到枕叶癫痫可能，但有些枕叶癫痫起始即表现为扩散后症状，而无枕叶癫痫相关先兆表现，而且扩散后症状还多种多样，脑电图有时也不能提供准确的定位定侧信息[22]，磁共振有时无明显责任病灶或病变较为广泛，这都给我们对癫痫灶定位带来了诸多困难，也是相较于颞叶癫痫而言，枕叶癫痫手术治疗效果差的主要原因[24]，所以除了需掌握脑电图特征外，提高对枕叶癫痫的认识，熟练掌握枕叶癫痫的症状学、枕叶癫痫相关的神经网络以及症状学与神经网络的关系至关重要。